Bei der Gallengangatresie tritt aus bisher nicht vollständig erklärbarer Ursache innerhalb der ersten Lebensmonate ein Verschluss der Gallenwege auf. Galle wird von der Leber produziert und normalerweise über die Gallenwege in den Darm abgegeben, wo sie bei der Verdauung und Aufnahme von Nahrungsbestandteilen hilft. Kann die Galle nicht aus der Leber abfließen, spricht man von „Gallestau“ oder „Cholestase“. Tritt Gallestau über einen längeren Zeitraum auf, kann die Leber dadurch geschädigt werden. Im schlimmsten Fall kommt es sogar zum Leberversagen.
Ohne Behandlung wird bei Babys mit Gallengangatresie die Leber innerhalb der ersten Monate derartig stark und unumkehrbar geschädigt, dass als Heilungsmöglichkeit dann nur eine Lebertransplantation infrage kommt ¹.
Im frühen Krankheitsstadium sind die Symptome häufig nicht offensichtlich. Die Kinder wachsen und gedeihen in den ersten Lebenswochen meist noch normal.
Die erwähnten, blassen Stühle treten hingegen bereits im frühen Krankheitsstadium auf und können, falls sie erkannt werden, zu einer rechtzeitigen Diagnosestellung führen.
Zudem können Augen und Haut der Kinder gelb gefärbt bleiben. Dieses Symptom kann manchmal nur schwer von der häufig harmlosen „Neugeborenengelbsucht“ unterschieden werden. In jedem Fall sollte jede Gelbsucht, die über 14 Lebenstage hinaus andauert, kinderärztlich abgeklärt werden ².
In späteren Stadien, wenn die Leber bereits Schäden erlitten hat, sind die Babys schwer krank und benötigen intensive medizinische Betreuung.
Die Gallengangatresie zählt zu den seltenen Krankheiten und betrifft etwa 1:15.000 Neugeborenen. Das bedeutet, dass pro Jahr in Deutschland etwa 60 Fälle auftreten.
Die Behandlung der Wahl die sogenannte Kasai-Operation, es ist derzeit die einzige Möglichkeit zur Erhaltung der eigenen Leber. In der Operation wird die Verbindung zwischen der eigenen Leber und dem Darm wiederhergestellt, sodass die Galle wieder abfließen kann. Je früher die Kasai-Operation durchgeführt wird, desto höher sind die Erfolgschancen. Es wird versucht, die Operation vor der 6. Lebenswoche durchzuführen.